遗传和特殊综合征

长QT综合征

Long QT Syndrome

心室复极延长导致QT间期异常延长，可诱发尖端扭转型室速、晕厥和猝死。

诊断要点

• QTc 正常上限：成年男性 450 ms、女性 460 ms；QTc ≥500 ms 尖端扭转风险显著升高。
• LQTS 诊断：多次 12 导联心电图 QTc ≥480 ms，或 LQTS 风险评分（Schwartz）>3（2022 ESC，I 类）。
• QTc 460–479 ms 合并心律失常性晕厥时应考虑 LQTS（IIa）。
• 先排除继发性 QT 延长：药物、低钾、低镁、低钙、心动过缓、急性缺血、颅内事件。

鉴别诊断

• 药物性 QT 延长
• 低钾/低镁/低钙血症
• 急性缺血或颅内事件
• T-U 融合造成的测量误差